Trascrizione
00:00:04Buongiorno, il compito che mi è stato affidato come lezione
00:00:10di questo master sulla risonanza magnetica è
00:00:14una branca diciamo della risonanza magnetica cardiaca.
00:00:20Lo studio delle cardiopatie congenite
00:00:23è uno studio che è molto affascinante,
00:00:25ma è molto complesso ed è legato
00:00:28a delle difficoltà che generalmente
00:00:30nell'adulto non vengono riscontrate.
00:00:33In primis è un esame che viene eseguito molte volte
00:00:39in anestesia generale,
00:00:41perché questo tipo di patologia si
00:00:44presenta appunto già dai primi giorni di vita,
00:00:46perché, come vedremo,
00:00:47sono delle patologie già esistenti all'interno del feto,
00:00:53per cui questi sono degli studi che richiedono comunque
00:00:56una grossa applicazione di tutta l'equipe che partecipa all imaging
00:01:01e soprattutto la possibilità di utilizzare
00:01:05degli scanner che ci KEE che ci diano la
00:01:08possibilità di utilizzare materiali
00:01:12adatti ad eseguire questo studio.
00:01:14Questo esempio che vedete è
00:01:16un tantino che sta per fare una RM e utilizziamo una flex,
00:01:23una classica bobina flex,
00:01:25ma è una bobina da 18 canali più la spina da 30 sul lettino,
00:01:31quindi abbiamo una grossissima densità di canali
00:01:35e soprattutto la possibilità di
00:01:37avere dei gradienti che ci permettano poi di
00:01:40spingerci con con qualità
00:01:43perché dovete immaginare che il cuore già è un organo molto
00:01:47complesso da studiare difficile
00:01:49e il cuore di un bambino è enormemente più piccolo per cui il
00:01:52rapporto di segnale che andiamo ad
00:01:55utilizzare per ottenere l'imaging
00:01:57è sicuramente un rapporto di segnale molto,
00:01:59molto più basso di quello che si è abituati
00:02:04normalmente con gli studi sulle adulto.
00:02:06Cominciamo a vedere un pochettino in
00:02:08questa prima lezione che cosa sono le cardiopatie congenite.
00:02:12Intanto c'è una stima di incidenza che circa l'8 dieci per 1000
00:02:18e tenendo conto che che il numero di nuovi
00:02:22bambini sono aumenta sempre di più perché appunto
00:02:25c'è la possibilità di di
00:02:28di fare degli studi già prenatali cioè già all'interno
00:02:32in una situazione fetale e già
00:02:35individuare queste cardiopatie mentre se pensate
00:02:37a parecchi anni fa probabilmente molti bambini
00:02:40nascevano e poi morivano di morte improvvisa senza
00:02:45caratterizzare che tipo di patologia avesse.
00:02:49Comunque da una stima così diciamo vista nel nostro ospedale
00:02:54lavoro all'ospedale pediatrico Bambino Gesù e
00:02:57Ehm possiamo dire che negli ultimi venti anni circa 4500 circa,
00:03:03diciamo negli ultimi venti anni circa 90.000 bambini
00:03:07sono affetti da questo tipo di cardiopatie molto complesse.
00:03:12Come dicevo prima grazie ai
00:03:14progressi dell'imaging quindi diagnosi precoce
00:03:17e far nascere il bambino in
00:03:18un ambiente protetto e ma soprattutto anche ai
00:03:21progressi della cardiochirurgia stessa
00:03:23e si si riesce nel più delle volte
00:03:27a a permettere poi una crescita
00:03:30evolutiva del piccolo paziente fino ad un'età adulta.
00:03:35Tanto è vero che si è dovuti arrivare
00:03:37a delineare una una popolazione crescente di cardiopatici congeniti
00:03:44cioè di pazienti che hanno subito interventi e in
00:03:47età pediatrica correzioni che fanno
00:03:51una vita più o meno normale e quindi poi devono
00:03:53essere comunque controllati nel tempo perché
00:03:57come vedremo questi questi
00:03:59interventi comportano molte volte una
00:04:02revisione dell'intervento
00:04:03stesso sia che sia creato praticamente un.
00:04:07Un gruppo che che segue questo tipo di di patologia
00:04:12nell'adulto che nei centri molto specializzati.
00:04:16Portano a a controllo i pazienti
00:04:22che hanno subito interventi
00:04:23chirurgici di di di di cardiopatie congenite.
00:04:28Interventi appunto correttivi.
00:04:31Le cardiopatie congenite
00:04:33sono delle malformazioni anatomiche del cuore che hanno
00:04:38uno sviluppo errato durante
00:04:39la fase fetale e si possono manifestare in diversissime forme.
00:04:44Hanno quindi un ampio spettro di gravità ed è
00:04:46un ed è proprio su questo che che andiamo
00:04:50a a cercare di capire
00:04:53come vengono classificate le cardiopatie Perché
00:04:56in base al tipo di di gravità si
00:04:59decide se procedere anche
00:05:01a un imaging ulteriore prima di sottoporre
00:05:03l'intervento passare direttamente all'intervento chirurgico.
00:05:08Possono dividersi in semplici o
00:05:11complesse diciamo le malformazioni semplici sono quelle
00:05:15che diciamo interessano soprattutto le cavità
00:05:18cardiache e quindi magari il famoso dia o
00:05:22il Deep sono dei forellini sul setto
00:05:24che che permettono un che provocano uno
00:05:28shunt un passaggio di sangue da
00:05:30destra verso sinistra o viceversa ma
00:05:32comunque si mantiene un mixing
00:05:34del del sangue quindi possono avere anche degli effetti
00:05:39mini minimi nei primi anni di
00:05:41vita che possono peggiorare poi con con il
00:05:43tempo se non corretti precocemente.
00:05:46Mentre le cardiopatie diciamo non semplici sono delle cardiopatie
00:05:51che che molte volte sono incompatibili
00:05:54proprio con la vita all'esterno del feto.
00:05:57Le diagnosi, come dicevo prima,
00:05:59vengono effettuate ormai molto precocemente
00:06:02e si eseguono anche degli ecocardio
00:06:05fetali che sono molto caratterizzanti
00:06:10e quindi questo poi
00:06:12porta il gestante ad essere
00:06:16eseguita da gruppi specialistici che possono poi intervenire o
00:06:20sul feto direttamente oppure sul sul bambino appena nato.
00:06:24Sono ormai cinque anni che abbiamo iniziato ad eseguire anche in
00:06:30ospedale seguiamo appunto questo tipo di di
00:06:33gravidanze e delle risonanze magnetiche cardiache fetali
00:06:37che che caratterizzano in
00:06:39maniera più precisa il tipo di di patologia
00:06:43che che dovrà poi affrontare il chirurgo ma soprattutto il il il
00:06:48piccolo paziente vedete queste immagini qui sulla sulla destra
00:06:52sono delle delle sezioni quattro camere eseguite su un feto.
00:06:57Ormai diciamo che la precisione è diventata molto molto elevata,
00:07:03anche la qualità dell'immagine stessa.
00:07:06Sono studi che permettono
00:07:09la visualizzazione di tutte le camere cardiache,
00:07:12degli influssi e
00:07:13la quantificazione anche della
00:07:15gittata e della portata dei due ventricoli.
00:07:18Quando avviene la cardiopatia congenita?
00:07:24Insomma, quand'è che si può sviluppare?
00:07:26Già nei primi giorni fino a venti giorni?
00:07:29Diciamo ci sono due flussi nel
00:07:31feto ben separati che cominciano appunto
00:07:34dal 20.º giorno in poi a fondersi.
00:07:37Ed è qui che poi mano mano più passa il
00:07:39tempo di gestazione fino ai ai
00:07:42al mese al mese e mezzo
00:07:44avviene la fusione completa e quindi si
00:07:46cominciano a delineare le camere cardiache.
00:07:48Quello che deve succedere normalmente
00:07:51in un cuore in fase di sviluppo è
00:07:54quello appunto di essere separato in una sezione destra
00:07:58nella sezione sinistra nelle famose quattro camere con.
00:08:03Dei vasi dei grossi vasi che sono uno addetto a portare il sangue
00:08:08in circolazione sistemica e uno invece addetto al ritorno venoso.
00:08:14Lo dico velocemente è una cosa che
00:08:17ormai si sa e viene ripetuta più volte.
00:08:21Nel cuore c'è l'unica situazione contraria dove
00:08:25delle arterie portano sangue venoso sono le arterie polmonari,
00:08:28delle vene che portano sangue
00:08:30arterioso che sono appunto le vene polmonari.
00:08:32Questo permette a un sangue che ha fatto tutto il giro del corpo,
00:08:36quindi ha dato tra virgolette da mangiare ai
00:08:39muscoli agli organi periferici e quindi è
00:08:42scarico di di sostanza di ossigeno e permette il sangue di ri
00:08:48ossigenarsi all'interno dei polmoni
00:08:49e poi di essere rigettato di nuovo in circolazione sistemica.
00:08:54Questo è quando tutto funziona liscio.
00:08:56Quando le cose non vanno per il verso giusto,
00:08:59si possono creare delle situazioni molto
00:09:02complicate da risolvere e soprattutto per noi,
00:09:05molto complicate da studiare.
00:09:09Una prima classificazione, come ho già accennato,
00:09:14è quella che possiamo dividere in
00:09:16cardiopatie semplici e cardiopatie complesse.
00:09:18Come vi dicevo, cardiopatie semplici sono quelle
00:09:21cardiopatie che hanno un difetto di fusione dei vari setti,
00:09:26ad esempio il difetto difetto ventricolare,
00:09:29oppure la pervietà del dotto di metallo
00:09:32o un canale atrio ventricolare.
00:09:34Però sono tutte malformazioni che possono
00:09:37manifestarsi anche molto in
00:09:39là negli anni perché comunque c'è una circolazione normale
00:09:43e c'è un un sangue diciamo a livello di saturazione.
00:09:47Se andassimo a misurare la saturazione sotto sforzo
00:09:50del bambino noteremmo che che probabilmente
00:09:53il livello di saturazione è un pochettino
00:09:57inferiore rispetto a un bambino nato in maniera normale.
00:10:00Cardiopatie semplici possono essere indicate
00:10:04anche quelle con una ostruzione minimale dei flussi.
00:10:09Una stenosi dell'aorta,
00:10:10una stenosi polmonare, una coartazione aortica.
00:10:13Queste sono cardiopatie che possono anche
00:10:15essere misconosciute alla nascita
00:10:17e si possono presentare poi nel tempo.
00:10:21Le cardiopatie complesse, invece,
00:10:23sono quelle che presentano dei difetti minimali,
00:10:27come quelli che vi ho appena descritto,
00:10:28aggiunti a difetti un pochettino più complessi tipo
00:10:31la tetralogia di fallout che
00:10:33è un è una serie di di di malformazioni complesse.
00:10:39La Tunisia intendiamo la mancanza o la o
00:10:43la non completa formazione ad esempio dell'arteria
00:10:48polmonare o di una valvola oppure il tronco arterioso che è
00:10:52un'altra di queste patologie molto molto serie che
00:10:56è praticamente l'arteria polmonare
00:10:59che nasce direttamente dentro
00:11:01dell'aorta per cui vi sono delle malformazioni che vedremo ce
00:11:04ne sono una varietà infinita più o meno con un'incidenza più
00:11:09o meno maggiore rispetto ad altre
00:11:11però sono tutte malformazioni che nel
00:11:14nostro centro che è specializzato appunto
00:11:16per questo tipo di cardiochirurgia abbiamo
00:11:19visto e continuiamo a
00:11:20vedere Una classificazione un po più precisa può
00:11:23essere data dal dal fatto se una cardiopatia
00:11:28è anodizzato o non anodizzato che questo.
00:11:32Cambia proprio completamente tutto l'iter
00:11:35diagnostico e l'iter e anche di di chirurgia
00:11:40del piccolo paziente quando si ci si
00:11:43trova di fronte a una
00:11:44a una cardiopatia cianosi Zante significa che il
00:11:48bambino non non viene nutrito
00:11:52cioè gli organi del bambino non vengono
00:11:54nutriti di ossigeno in
00:11:55maniera corretta per cui vanno incontro a cianosi e quindi a morte.
00:12:00Ci sono alcune cardiopatie che devono essere
00:12:02corrette immediatamente alcune patologie
00:12:05che invece possono essere trattate
00:12:06in maniera diciamo
00:12:09primaria con un intervento di minima ad
00:12:11esempio creando un buco
00:12:14noi nel setto interventi colare per permettere
00:12:17al sangue di di mischiarsi e poi poter affrontare un intervento
00:12:23chirurgico cardio chirurgico una
00:12:25volta che il paziente viene portato
00:12:28un po più su di peso e quindi può essere in grado di affrontarlo.
00:12:32Cardiopatie principali sono quelli appunto cardiopatie con shunt
00:12:36sinistro destro e possono non essere cianosi.
00:12:39Gene significa che il sangue ossigenato passa dal circolo sinistro
00:12:43a quello destro e c'è un aumento del flusso
00:12:45polmonare quindi può portare
00:12:48quindi a un a una pressione sulle polmonari che si può
00:12:52manifestare anche in un momento più
00:12:54avanzato della vita del paziente.
00:12:56Cardiopatie ostruttive del cuore sinistro
00:12:59è un ostacolo al flusso sistemico,
00:13:03appunto il jet che porta il sangue nella parte
00:13:06superiore del corpo e nella parte
00:13:07inferiore e generalmente è legato a una
00:13:10stenosi o dell'aorta o della valvola aortica,
00:13:13oppure un cuore sinistro,
00:13:16ipoplasia cioè poco sviluppato
00:13:18del ventricolo sinistro poco sviluppato,
00:13:20che non riesce a supportare il circolo
00:13:22che viene richiesto di cardiopatia ostruttiva.
00:13:25Invece del cuore destro hanno appunto un ostacolo al flusso
00:13:28verso il circolo polmonare.
00:13:30Generalmente sono stenosi delle arterie polmonari dell'arteria
00:13:35polmonare e e altresì anche dell'arteria polmonare proprio.
00:13:41E poi queste come vi dicevo prima queste cardiopatie possono
00:13:46unirsi in un bel gruppo allegro che che creano
00:13:50delle patologie molto complesse
00:13:52che che vedremo un pochettino più più
00:13:55avanti per cui importante capire quando c'è
00:14:00cianosi e quando non c'è cianosi significa che il paziente
00:14:06deve eseguire se viene sottoposto
00:14:09a risonanza magnetica un esame nel minor tempo
00:14:12possibile e con la più alta precisione.
00:14:14Una cosa importante che poi vedremo
00:14:16in dettaglio come si fanno questi
00:14:18studi e nel nel
00:14:21imaging di cardio cardio risonanza magnetica pediatrica
00:14:26a questi livelli non è tanto
00:14:27importante l'imaging stesso
00:14:30cioè la qualità la risoluzione spaziale ma
00:14:33è molto importante la valutazione di quello che ci viene richiesto.
00:14:37In sostanza sono più importanti i numeri cioè i volumi i flussi
00:14:44e soprattutto le gli indici
00:14:47di resistenza dei vari vasi che andiamo a misurare con.
00:14:50Con delle sequenze dedicate
00:14:52al flusso più che la qualità dell'immagine stessa.
00:14:55Per cui è molto importante ottenere dei sì delle
00:14:58buone immagini ma è molto importante
00:15:01ottenere con precisione maniacale la
00:15:07la la misura di quello che viene richiesto
00:15:10in base al tipo di di patologia.
00:15:13Come abbiamo detto andiamo a vedere
00:15:15un pochettino cominciamo ad addentrarci un pochettino nel
00:15:19imaging e il primo step
00:15:21è appunto durante lo screening prenatale ecocardio fetale.
00:15:25Poi c'è una valutazione neonatale
00:15:28clinica e di ossigenazione l'eco cardio
00:15:31trans toracica questo alla nascita e
00:15:35cardio cateterismo diagnostico cateterismo o intervento chirurgico.
00:15:40A questo schema va aggiunta adesso anche la risonanza magnetica
00:15:45a pari passo con ecocardio fetale perché proprio in
00:15:49questi giorni abbiamo fatto una discriminazione di
00:15:51un di una cardiopatia che era stata indicata
00:15:54come un tipo di cardiopatia.
00:15:57Abbiamo con la risonanza magnetica siamo riusciti invece
00:16:00a individuare proprio esattamente qual era
00:16:02il problema del piccolo paziente.
00:16:05La differenza sostanziale
00:16:07è che nell'adulto le le patologie che andiamo
00:16:10a studiare con risonanza magnetica sono delle patologie
00:16:13legate soprattutto al muscolo cardiaco.
00:16:16E a o di tipo infettivo o di tipo ischemico oppure
00:16:22di tipo dilatato nel senso della
00:16:25cardiomiopatia ipertrofica oppure una
00:16:28cardiomiopatia dilatata oppure appunto delle
00:16:31valvole delle delle quattro
00:16:35valvole che abbiamo all'interno del corpo che possono
00:16:37essere sinottiche o malfunzionanti e generalmente
00:16:41sono dei dei problemi che che sono subentrati
00:16:44durante la vita del paziente.
00:16:46Per quanto riguarda invece le cardiopatie congenite,
00:16:50come abbiamo detto, sono presenti già alla nascita.
00:16:52Si parte dal difetto ventricolare.
00:16:56Vedete, qui c'è una mancanza della parte del setto,
00:16:59quindi il sangue passa da una parte all'altra,
00:17:01cosa che non deve succedere.
00:17:03Oppure la 4.ª azione aortica.
00:17:05Vedete, questa è la porta che nasce dal ventricolo
00:17:08di sinistra e qui c'è una stenosi serrata.
00:17:10Generalmente è proprio la zona ischemica quella che
00:17:14viene colpita da questo tipo di patologia.
00:17:19Oppure abbiamo un atrio un altro
00:17:23ventricolare vedete qui manca completamente il il setto.
00:17:28I setti mancano tutti i tetti,
00:17:30quindi abbiamo una camera unica cardiaca molto grande.
00:17:33La tetralogia di Fallout,
00:17:36che è una delle patologie che vedremo un po più in
00:17:38dettaglio anche come studio,
00:17:41è legata da da da più difetti molteplici da
00:17:44un difetto ventricolare dell'aorta che nasce,
00:17:48si dice a cavaliere.
00:17:49Nasce a cavallo tra il ventricolo sinistro ed il ventricolo destro
00:17:52e generalmente c'è una stenosi
00:17:54dell'arteria polmonare
00:17:55e sono tutte patologie che difficilmente troviamo
00:17:59in storia naturale,
00:18:01cioè nel senso non ci troveremo mai un ragazzo di
00:18:0314 anni che ha una tetralogia di Falloppio,
00:18:07oppure un canale atrio ventricolare o ventricolo ipoplasia.
00:18:12Vedete che qua c'erano solamente un ventricolo destro.
00:18:14Il sinistro non si è sviluppato.
00:18:16Sono delle patologie appunto incompatibili,
00:18:19ma troveremo sempre dei controlli.
00:18:21Quello che possiamo trovare in
00:18:23Storia naturale sono appunto
00:18:24tutta la sezione di cardiopatie semplici,
00:18:27tra cui anche ritorni venosi anomali semplici.
00:18:30Iniziamo a vedere un pochettino in
00:18:31dettaglio che cosa ci viene richiesto quando andiamo
00:18:34a fare risonanza magnetica di di questo tipo.
00:18:38La 4.ª azione aortica è una delle cardiopatie
00:18:41che possiamo trovare anche in storia naturale possiamo un bambino.
00:18:44Un paziente si presenta per studi della pressione
00:18:47alta e basta fare un una
00:18:51valutazione della pressione arteriosa superiore
00:18:54quindi alle braccia e inferiore alle gambe Se c'è
00:18:57una discriminazione una una discrepanza
00:19:01può diciamo si può sospettare una stenosi aortica questo
00:19:06è il quesito diagnostico nel bambino più piccolo
00:19:09invece il quando è già sintomatica
00:19:13la patologia c'è una scarsa alimentazione una
00:19:16facilità nel nello stancarsi e addirittura si può
00:19:20arrivare lo shock cardiologico
00:19:22Nell'adolescente invece c'è appunto un
00:19:23aumento della pressione arteriosa
00:19:25delle cefalee epistassi una difficoltà crampi continui agli arti
00:19:29inferiori la difficoltà di camminare.
00:19:32Che cosa ci viene richiesto nel nello studio
00:19:39della coartazione aortica ci tengo a precisare che
00:19:43la famosa angio RM con bolo di mezzo di contrasto
00:19:47è utile per quanto riguarda questi studi,
00:19:49anche se c'è una coartazione ancora non corretta,
00:19:53ma solo ed esclusivamente per
00:19:55escludere o dimostrare la presenza di circoli
00:19:58collaterali che si sono sviluppati con il tempo.
00:20:02Non è utile questo tipo di imaging per la
00:20:06misurazione della stenosi
00:20:08e il volume dell'aorta sottostante e sovrastante la stenosi.
00:20:11Perché la la precisione, Come dicevo prima,
00:20:16la precisione del del dato che viene consegnato al cardiochirurgo
00:20:21deve essere ottimale.
00:20:23Se noi facciamo una RM con bolo di mezzo
00:20:26di contrasto l'immagine che otteniamo non sappiamo
00:20:29in quale fase del ciclo cardiaco è stata acquisita,
00:20:32quindi non sappiamo se l'aorta si
00:20:34trova nella sua massima distensione
00:20:36oppure in una zona intermedia o
00:20:38addirittura nella sua minima distensione.
00:20:41Per far sì che che questo avvenga
00:20:44con precisione bisogna acquisire, quando è possibile,
00:20:48delle sequenze 3D a sangue nero
00:20:51in acquisizione sistolica con il trigger sistolica,
00:20:55perché subito dopo la fistole,
00:20:58cioè l'iniezione aortica per cui in quel momento andiamo a
00:21:02trovare l'aorta al massimo della
00:21:04sua capacità ed è lì che va fatta la misura.
00:21:07E poi molto importante andare ad analizzare dei flussi di portata
00:21:12aumento di velocità sotto ritmico sopra elastico,
00:21:17o meglio sotto stenosi o sovra storico.
00:21:20Quando è possibile anche a livello proprio della stenosi,
00:21:24mettersi proprio perfettamente perpendicolari.
00:21:26Lo vedremo nella seconda lezione che faremo.
00:21:30E poi una misura anche del flusso a livello dell'aorta discendente,
00:21:35proprio quella subito sopra diaframmatica e poi uno studio delle.
00:21:40Ehm della portata anche dell'arteria polmonare
00:21:44e delle due arterie polmonari.
00:21:46Per confrontare il dato se c'è una grossa discrepanza di flusso.
00:21:51I difetti inter atriale ad interventi regolari, abbiamo detto,
00:21:55sono le cardiopatie tra virgolette quelle
00:21:58semplici che che ci preoccupano di meno.
00:22:01E però per quanto riguarda lo studio di follow up
00:22:05cardio risonanza magnetica qualora non fossero stati corretti in
00:22:10maniera definitiva è quello appunto di
00:22:12dimostrare la grossa discrepanza che si troverà
00:22:16nel flusso aortico e
00:22:17nella gittata dell'arteria polmonare appunto perché
00:22:20c'è un furto c'è uno shunt di
00:22:22sangue che va da destra verso sinistra,
00:22:25quindi uno studio tradizionale
00:22:27normale ma con una maggiore attenzione
00:22:30ai flussi che vi ho indicato.
00:22:34E questo è quello che succede quando c'è appunto
00:22:37un difetto Inter atriale
00:22:40in questo caso vedete che il sangue sinistro
00:22:42che ha più pressione va a transitare nel destro,
00:22:44per cui ci sarà un minor apporto di sangue in uscita polmonare.
00:22:50Questo è un caso che ci è capitato recentemente vedete
00:22:54una RM fetale dove abbiamo dimostrato un difetto ventricolare
00:22:58già in in feto.
00:23:01La tetralogia di Fallout è una cardiopatia complessa
00:23:06che che racchiude 3 o 4.
00:23:123 o 4 patologie complesse che non troveremo mai in storia naturale,
00:23:21ma troveremo sempre e solo in follow up.
00:23:24Devo dire la verità che ci è capitato una volta un
00:23:27bambino di Centrafrica di di circa otto nove anni
00:23:31in Storia naturale con una tetralogia
00:23:34di Fallout con una resistenza particolare.
00:23:37Qui è un è un tipo di
00:23:40intervento che va a correggere tutti i difetti.
00:23:43Si va a chiudere sicuramente il difetto ventricolare si sposta,
00:23:47l'aorta si riporta nella sua posizione originale
00:23:50e si e si apre l'arteria polmonare
00:23:53che presenta sicuramente una
00:23:55stenosi legata appunto al tipo di patologia.
00:23:57Vedete, qua si vede molto bene un'arteria polmonare tipo plastica,
00:24:00l'aorta che si trova a cavallo e poi il difetto
00:24:04in interventi con susseguente aumento
00:24:08di sezione di muscolatura del ventricolo di destra perché
00:24:12ha difficoltà a far uscire
00:24:14il sangue e mandarlo in circolo polmonare.
00:24:18Lo studio che ci viene chiesto per
00:24:21quanto riguarda la tetralogia di Fallout post chirurgica
00:24:25è uno studio normale.
00:24:27Ci troviamo di fronte a un cuore normale con
00:24:30aorta e polmonari nella sua posizione corretta
00:24:35e i setti chiusi.
00:24:37E quello che però dobbiamo andare
00:24:39a misurare bene sono appunto le discrepanze di flusso che possono
00:24:43esserci tra il deflusso sistemico e deflusso
00:24:46polmonare per cui si andranno a studiare deflusso
00:24:49dell'aorta e deflusso delle arterie polmonari
00:24:53comprese le due le due arterie polmonari che vanno segmentate.
00:24:57In questo modo ma lo vedremo poi con calma in
00:25:01quando andremo proprio a parlare di imaging di risonanza magnetica.
00:25:07Una delle cardiopatie più gravi è il.
00:25:10Due delle cardiopatie più gravi
00:25:12sono il ventricolo sinistro ipoplasia,
00:25:14per cui un mancato sviluppo un
00:25:17ridottissimo sviluppo del ventricolo di destra oppure.
00:25:23Il ventricolo sinistro classico
00:25:28e la presenza nella mente del ventricolo di destra.
00:25:31Altra patologia gravissima è la
00:25:34trasposizione congenita delle Dei grossi vasi.
00:25:39Cioè quando l'aorta nasce
00:25:42a destra della polmonare, nasce a sinistra,
00:25:44si crea una condizione di circolo
00:25:46parallelo che non permette lo shunt
00:25:48del passaggio del sangue in polmone per cui assoluta
00:25:53incompatibilità della vita e questo è
00:25:55uno dei casi che appena nasce il bambino viene fatto un foro
00:25:58a mano in all'interno del setto
00:26:01per cercare di far mischiare il sangue il più possibile.
00:26:04Queste sono delle cardiopatie molto complesse da studiare perché
00:26:09la correzione chirurgica avviene molte volte
00:26:12con un condotto esterno.
00:26:14Vedete questo è un condotto una pace che
00:26:15viene applicata dal cardiochirurgo che simula tutta la parte
00:26:20destra del cuore che è mancante per cui vengono rimboccate
00:26:23la cava superiore le succlavia in un condotto esterno
00:26:27e poi vengono veicolate nel condotto inferiore che è
00:26:31la cava inferiore che appunto permette poi il ritorno venoso
00:26:34in circolo normale.
00:26:36Quando non è possibile eseguire l'intervento definitivo,
00:26:41si possono utilizzare degli
00:26:43interventi palliativi che vedremo più in dettaglio,
00:26:45come si chiamano nell'intervento di Master.
00:26:48Si ripristina invece che con un condotto esterno,
00:26:51la circolazione tramite un condotto all'interno del ventricolo.
00:26:55Sono dei baffi che si chiamano e quelli saranno molto complicati da
00:26:59andare a cercare con risonanza magnetica.
00:27:01Questo questo
00:27:02è un pochettino il il succo di quello che viene fatto poi una volta
00:27:08fatta la diagnosi
00:27:09prenatale e anche alla nascita e la biografia sicuramente
00:27:14è un primo intervento di di bendaggio
00:27:18dell'arteria polmonare per
00:27:20poi procedere proprio al alla posizione
00:27:23del del condotto esterno che permetterà poi il ritorno.
00:27:28Del sangue. In in fase polmonare
00:27:32la trasposizione completa delle grandi arterie TGA può
00:27:36essere semplice oppure può essere congenitamente corretta.
00:27:40Diciamo quella semplice
00:27:42tra virgolette semplice ma molto complessa è
00:27:44quella che vi dicevo prima la porta a destra e la
00:27:47polmonare a sinistra quindi circolo parallelo ma.
00:27:52Purtroppo ci sono delle
00:27:55varianti che non dipendono dalla
00:27:58dalla dallo switch delle grosse arterie ma dipendono dalla
00:28:02conformazione anatomica dei ventricoli ovvero
00:28:05a destra troviamo correttamente l'arteria polmonare
00:28:09ma il ventricolo di destra ha una conformazione muscolare come
00:28:14se fosse il sinistro per cui
00:28:16abbiamo il ventricolo di destra che in
00:28:17realtà si trova a sinistra e a sinistra,
00:28:20dove c'è bisogno invece di muscolo per spingere la circolazione.
00:28:24In fase sistemica abbiamo una parete ventricolare che non
00:28:28è adatta a questo tipo di di di lavoro.
00:28:33In questo caso il bambino può continuare
00:28:37a crescere perché poi con il tempo la muscolatura
00:28:41del ventricolo di destra si ipertrofica e
00:28:45poi permette un quasi regolare afflusso sistemico.
00:28:50Naturalmente sono cardiopatie
00:28:52che poi anche queste andranno corrette
00:28:54perché questo tipo di di di difetto non non può
00:28:59portare a una vita normale
00:29:02a un'attività sportiva anche di minima e quindi
00:29:05non non può essere lasciato così in questo modo.
00:29:11Anche in questo caso
00:29:14l'intervento definitivo che è appunto lo switch
00:29:17cioè il passaggio tagliare l'aorta la
00:29:19polmonare riposizionare nella loro sede corretta.
00:29:22All'inizio era molto complicato fare questo tipo di
00:29:26intervento e proprio perché le coronarie non
00:29:30venivano mai impiantate adesso si c'è
00:29:32una tecnica che invece dovremmo avere anche delle immagini
00:29:37per lo switch.
00:29:38Adesso vedete che viene fatto un taglio
00:29:41subito sopra l'origine delle coronarie e quindi
00:29:43viene trasportato tutto questo blocchetto
00:29:45e attaccato nella sua sede.
00:29:49Definitiva ed originale.
00:29:52Comprese le coronarie per cui lo switch adesso è possibile.
00:29:58Prima si utilizzava anche qui una tecnica baffle,
00:30:01cioè questo sangue veniva fatto
00:30:03passare tramite un canale all'interno del ventricolo.
00:30:06Ancora troviamo pazienti che hanno questo tipo di intervento
00:30:09e sempre con la tecnica di Mustard per
00:30:12cui veniva fatto lo switch non all'origine
00:30:15ma veniva fatto all'interno del cuore e questo
00:30:18è una ulteriore complicanza per
00:30:20quanto riguarda lo studio di follow up di risonanza magnetica.
00:30:26Vedete, questo è un esempio di baffle la vena cava superiore,
00:30:30il baffle che porta il sangue da
00:30:33questa parte e poi lo lo fa discendere giù
00:30:36in cava inferiore e
00:30:38quindi c'è una circolazione che viene ripristinata
00:30:41in maniera corretta dall'interno del cuore.
00:30:43Adesso si utilizza normalmente
00:30:47lo switch oppure nei casi di
00:30:49ipoplasia un condotto esterno che unisce queste due fasi.
00:30:55Allora per quanto riguarda questa
00:30:57prima infarinata non voglio essere
00:30:59troppo pesante e diciamo che ci possiamo fermare così.
00:31:04Sulle prossime due lezioni invece andremo a vedere
00:31:06in dettaglio soprattutto quali sono i
00:31:08trucchetti che che ci permetteranno di di superare tutti i vari
00:31:13ostacoli che sono legati
00:31:14alla frequenza cardiaca molto alta alla difficoltà di ottenere
00:31:19immagini da un da una sezione del corpo così piccola e
00:31:24soprattutto dall'atto respiratorio che oppure
00:31:27anche dalle aritmie che possono essere presenti
00:31:31in questo tipo di cardiopatie.